甲状腺发育不良是一种少见的先天性异常,其中以甲状腺的一侧叶不能发育最为常见,其次还有完全的或单纯峡部的发育不良。甲状腺单侧叶发育不良中左侧叶发育不良比右侧半发育不良更常见,左右比例为4:1。更常见于女性,女性与男性的比例为3:1。
虽然造成这种异常的原因未知,有两种与病因学相关的理论:1.从原始咽底到气管的下降缺陷,2.原始甲状腺原基不能变成双叶并向两侧横向扩展。
文献中甲状腺单侧叶发育不良多为个案报道。年至年,英文文献学中发表了51个新案例。左侧半发育不全比右侧半发育不全更常见,左右比例为4:1。有研究者对比利时学龄儿童经超声筛查发现甲状腺单侧叶发育不良患病率为0.2%。
大多数甲状腺单侧叶发育不良病例是在患者出现有症状的甲状腺病变时诊断的。甲状腺单侧叶发育不良的实际发病率未知,大多数病例是在因怀疑其他甲状腺异常而接受甲状腺扫描或甲状腺手术的患者中诊断的。在文献中,大多数被发现患有甲状腺单侧叶发育不良的患者伴有甲状腺疾病,因为甲状腺单侧叶发育不良通常是无症状的。甲状腺单侧叶发育不良的真实患病率尚不清楚,但估计在正常儿童中为0.02%。在大多数研究中,甲状腺单侧叶发育不良病的患病率在0.05%到0.2%之间。
图1先天性甲状腺左侧叶发育不良。RIGHTLOBE:右侧叶;ABSENTLEFTLOBE:左侧叶缺如;trachea:气管。
图2一例罕见的甲状腺右侧叶和峡部缺如。箭头:甲状腺左侧叶。
张华斌谢谢!