烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网(造影时如烟雾样，日语为Moyamoya，故得名)形成的脑血管疾病。其病因至今尚未明。患者早期主要由于血管狭窄表现为脑缺血症状，后期由于大量烟雾样血管增生，该增生血管由于发育不良容易破裂，以脑出血症状为主，同时可合并脑缺血症状。
烟雾病的上述血管病变原因不明。
下图左侧为正常人左侧脑血管DSA造影的正侧位，右侧为一个烟雾病患者的典型表现，可见颈内动脉（*箭头）发出的2个分支血管（红箭头）闭塞消失不显影，侧位（右下图）可见烟雾样血管（红箭头）
正常人和烟雾病的血管造影
烟雾综合症：也有上述血管病变，但同时有高血压，糖尿病，高血脂，甲亢等其他疾病，或者有大量烟酒嗜好等。
临床表现：
缺血型：常见有不明原因的头痛、头晕、头昏症状，症状可轻可重；也可以出现短暂语言不流利，肢体麻木、乏力等表现；除上述表现外，儿童患者还可表现为生气、哭闹或活动后晕厥发作，容易被忽视或误诊。
出血型：成年患者多表现为自发性脑室出血、脑内出血等。表现为突发头痛、恶心呕吐，昏迷，偏瘫等。
烟雾病的危害：患者随时随地可以突发脑梗塞或者脑出血，导致肢体瘫痪、视力下降、昏迷等，可严重致残或死亡！说白了，就是看运气！
检查方法：头颈部CT血管成像（CTA）,头颈部磁共振血管成像（MRA）,脑血管造影DSA三者任一检查均可明确诊断。
手术指征：所有明确诊断为烟雾病的患者（一般小于65岁）。（昏迷或完全偏瘫者除外）。
烟雾综合症患者，特别是合并糖尿病患者，尽可能选择内科药物治疗，特别注意三餐前后（不是仅仅测量早餐前后血糖）血糖控制，因为血糖控制不理想，可以直接导致血管堵塞。如果血糖未控制好，搭桥手术再成功，也意义不大，因为高血糖会导致血管堵塞。
高血脂患者手术前一定要注意饮食，以及药物控制，保持血脂正常，否则极易发生血管堵塞发展。术后仍然注意定期检查血脂，控制饮食，对保持血管通畅极其重要。
手术时机：
1.脑出血急性期暂缓手术，脑室出血或脑出血患者恢复后一月可考虑手术。
2.脑梗急性期不适合手术，因为此时手术极其容易发生脑梗加重导致意外，此时最好服用肠溶阿司匹林、降血脂药物等疏通血管，等脑梗急性期过后再手术，这样更安全。服药期间定期复查（每一个月）头颅磁共振弥散，了解脑梗是否稳定。脑梗急性期病灶在头颅磁共振弥散上为高信号，在稳定期为低信号。
经常有患者家属治病心情迫切，要求在脑梗急性期手术，这是很危险的。曾有几位患者不听劝说，脑梗急性期在外院接受手术，术后发生脑梗加重。
手术意义：搭桥手术后可降低发生再出血或缺血脑梗的概率，但不能完全避免再次出血或梗塞。文献统计，患者如果早期及时有效的接受双侧颅内外脑血管重建手术，寿命接近于正常人。
手术危险性：本人这里的手术安全性达95%以上。一般无后遗症。手术技术本身已经非常成熟，主要风险是疾病本身，因为烟雾病疾病本身特点就是--随时随地可发生出血或脑梗，并且无法预测，任何人无法控制！
手术方法：该病目前无根治性治疗方法。但是可以通过早期手术----颅内外血管重建术改善脑缺血，降低烟雾样血管的压力，减少脑出血发生概率。而且手术越早进行，效果越好。由于烟雾病的根本原因是脑缺血引起，因此尽早手术将颅外血管引入颅内供应脑组织是治疗的最有效方法。
特别是自发性脑室出血病人及其家属，出血吸收后可以完全没有不适，由于对手术的恐惧，抱有侥幸心理，迟迟不愿意接受颅内外血管搭桥手术，等到二次出血时才后悔，此时常常已经丧失机会，留下遗憾。我们在临床中经常遇到第一次出血后没有及时接受搭桥手术治疗，之后发生再或者多次出血残疾或死亡的患者。
直接颅内外血管重建术（颞浅动脉—大脑中动脉分支吻合术）：将颅外的耳屏前方的颞浅动脉与颅内大脑中动脉分支吻合，将颅外血供引入缺血的颅内动脉系统，改善脑缺血。（见最下方5张彩图，第5张彩图为术后6月复查显示吻合血管通畅）
间接颅内外血管重建术（主要为颞肌贴敷术+硬脑膜翻转术+颞浅动脉贴敷术）:将颅外颞部肌肉、颞浅动脉、脑膜血管贴敷于脑表面，原先缺血的脑组织会诱导硬脑膜和颞肌的血管增生向脑组织供血，改善脑缺血。此过程一般需3-6个月。
联合搭桥术，即联合上述两种方法，以最大程度的向脑内供血，效果最佳。（我这里即是采用这种联合搭桥方法）
手术简要过程：全麻--头皮切开--将颞浅动脉（来自未闭塞的颅外血管的颈外动脉分支）从头皮上分离下来作为供血动脉--颅骨外颞肌肌肉从颅骨分离--颅骨骨瓣打开（开颅）--硬脑膜打开并翻转（间接搭桥内容之一）--显微镜下寻找脑表面颈内动脉的未闭塞的较粗的大脑中动脉分支血管（其近端的颈内动脉已闭塞）作为接受血液的血管--颞浅动脉与大脑中动脉分支血管吻合（直接搭桥）--颞肌肉覆盖脑表面（间接搭桥内容之一）--骨瓣复位（去除部分以让颅外的颞肌肉及颞浅动脉从颅骨缺口进入颅内供血，所以术后患者会发现颅骨有一缺损凹陷的地方）--头皮切口缝合手术结束，
注：术中如果发现没有合适的受血血管，即脑表面大脑中动脉分支血管太细，无法与颞浅动脉直接吻合接收颅外供血，则是间接搭桥术（硬脑膜打开并翻转+颞肌肉覆盖脑表面）。可见所有患者都可以做间接搭桥，直接搭桥则不一定能进行，能进行的大概在95%以上。
必须请注意以下3点:1.烟雾病搭桥手术只是降低脑出血或者脑梗概率。不能避免术后再出血与脑梗,患者随时随地(包括住院期间)可再发脑梗或出血。因为搭桥后异常的脑血管不会消失。2.手术本身还有一定风险。尽管烟雾病搭桥手术95%以上顺利，但由于烟雾病疾病本身特点(随时随地可发脑出血或脑梗，不可预测)，仍有部分患者在住院期间发生脑出血,脑梗等可致死致残。
3.患者本人及其主要家属要理解以上2点，能接受风险才可考虑手术，否则不要手术！
手术次数及费用：
烟雾病病人多数需行双侧手术，也有部分病人只需做一侧手术。具体手术方案要根据病人影像检查显示的脑缺血位置、脑血管造影情况、病人症状综合判定。
一般先做脑血管最严重的一侧（比如以左手反复麻木发作为表现，则先做右脑手术）；3-6个月后复查脑血管造影决定是否做另一侧。
做一侧的费用在我院完全自费大约需5万左右（包括自入院到出院的所有费用，当然医保还可报销一部分，不同性质医保比例不一）
为节省患者费用，经过我们申报及努力，自.9开始，烟雾病搭桥手术在安徽省实行新农合按病种付费，新农合自付30%，即平均自付1.5-2万元。外省患者也可享受到类似的医保*策。
下面是一例烟雾病患者手术前后的脑血管DSA造影对比，手术后6月脑血管DSA造影证实可见颅外血管向颅内生长良好，患者术前头晕症状在术后逐渐明显好转，术前因头晕不能独立行走，术后6月造影时已经可以从事轻体力的家务劳动。
前2张片子为术前右侧颅外血管造影早晚期，显示没有向颅内供血的血管；第三后两张片子为术后6月右侧颅外血管造影显示颞浅动脉等颅外血管明显增多向颅内的脑组织供血。
造影早期，未见向颅内供血的血管造影晚期，未见向颅内供血的血管术后6月，颅外血管向颅内供血增加
